Первинний гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз

Захворювання, спричинене визначальними факторами, що виникли антенатально або незабаром після народження, або внаслідок генетичних дефектів, що призводять до неконтрольованої проліферації активованих лімфоцитів та макрофагів. Для цього захворювання характерна підвищена проліферація морфологічно доброякісних лімфоцитів і макрофагів, що секретують велику кількість запальних цитокінів. Воно може виявлятися лихоманкою, висипом, жовтяницею, спленомегалією, лімфаденопатією, гістіоцитозом, гемофагоцитозом або цитопенією.