Мастоцитоз

Мастоцитоз виникає внаслідок клональної неопластичної проліферації опасистих клітин, які накопичуються в одній або кількох системах органів. При цьому захворюванні часто трапляються активуючі мутації гена KIT. Мастоцитоз характеризується наявністю мультифокальних компактних скупчень або зчеплених агрегатів/інфільтратів патологічних опасистих клітин. Клінічні прояви захворювання неоднорідні: від уражень шкіри, які можуть спонтанно регресувати, до високоагресивних новоутворень, що супроводжуються поліорганною недостатністю та коротким терміном життя. Підтипи мастоцитозу виділяють на підставі поширеності захворювання та клінічних проявів. При шкірному мастоцитозі (КМ) інфільтрація опасистих клітин залишається обмеженою шкірою, тоді як системний мастоцитоз (СМ) характеризується залученням принаймні одного позашкірного органу з ознаками ураження шкіри або без них. Мастоцитоз слід строго диференціювати з гіперплазією опасистих клітин або станів активації опасистих клітин без морфологічних та/або молекулярних аномалій, які характеризують пухлинну проліферацію.