Бета-таласемія

Бета-таласемія (BT) - це гемоглобінопатія, що характеризується недостатністю (бета+) або відсутністю (бета0) синтезу бета-глобінових ланцюгів гемоглобіну (Hb). Описано три основні типи БТ: мала, проміжна та велика з клінічними проявами, що варіюються від безсимптомних форм до мікроцитарної анемії та спленомегалії через порушення еритропоезу та гемолізу.